И не напрасно, поскольку мышечная утомляемость — характерный признак миастении. А главным симптомом болезни считается аномальная мышечная слабость со склонностью к медленному прогрессу.
Как возникает миастения и что это такое, важно разобраться вовремя. Это лучший способ избежать провоцирующих факторов и предупредить развитие тяжелых патологических процессов. И даже в этом случае, болезнь отступает лишь у 80% пациентов, потому что успех терапии зависит не только от профессиональной квалификации врача, но и от сознательного отношения пациента к своему здоровью.
По латыни название заболевания звучит, как «миастения гравис», что означает «бессилие мышц». Первое описание недуга (нервно-мышечного заболевания аутоиммунного характера) датировано 17-м столетием. С тех пор в изучении природы дисфункции мышц были сделаны гигантские шаги, но определить точные причины возникшего процесса ученым так и не удалось.
Одна из известных предпосылок развития патологии — дисфункции иммунной системы, потому миастения относится к категории аутоиммунных заболеваний.
Причины и механизм развития
Развитие миастении происходит на фоне нарушения иммуннитета, который вдруг начинает воспринимать ткани организма, как чужеродные. Считается, что этот механизм запускают гены, которые до определенного момента находились в спящем состоянии.
Причиной активации спящих генов могут стать любые стрессовые ситуации в организме:
вирусные ифнекции;
нервные потрясения;
генные мутации, нарушающие баланс иммунной системы;
беременность, роды, кесарево сечение;
гормональные изменения;
резкая смена климата при переезде в другую страну;
прием антихолинэстеразных препаратов.
Механизм развития болезни связан с полной или частичной блокировкой мышц и иннервирующих их соединений. Антитела, вырабатываемые иммунной системой, подавляют работу нервных рецепторов ацетилхолинов, обеспечивающих нейронные связи.
В результате агрессии иммуноглобулинов происходят следующие изменения:
уменьшается количество ацетилхолиновых рецепторов;
снижается качество передачи информации в нервных клетках;
разрушается постсинаптическая мембрана, отвечающая за чувствительность клеток и усиление нервных импульсов;
прекращается передача сигналов в нервно-мышечные ткани.
Кроме того, прогресс патологии вызывает изменения в биохимических процессах нервно-мышечных волокон, что приводит к дисфункции участков мозга, отвечающих за выработку иммунных клеток и функциональность эндокринной системы.
Виды заболевания
Миастения бывает врожденной, преобретенной и неонатальной. При первом типе поражение мышц обусловлено генетически, что встречается крайне редко.
Миастения приобретенная относится к наиболее распространенным недугам. Данное заболевание развивается вследствие реакции иммунитета в виде образования иммуноглобулинов на передачу нервных импульсов в мышечных тканях. Дополнительным провоцирующим фактором возникновения миастении может быть тимома — опухоль вилочковой железы.
Развитие неонатального типа возможно у младенцев, к которым болезнь перешла от больной матери. Слабая активность и малоподвижность плода заметна при УЗИ беременных. Нередки случаи, когда такие дети погибали через непродолжительное время после рождения.
Симптомы миастении
Различают три основные формы проявления миастении — глазную, бульбарную и генерализованную. Каждая из таких типов недуга проявляется различной симптоматикой и характером поражений.
При глазной форме миастении наблюдается ослабление мышц, отвечающих за движение глазного яблока. При этом возникает двоение в глазах и опущение век.
Бульбарная форма
Бульбарная форма болезни сопровождается поражением черепных нервов.
Характерный признак — бульбарный паралич, имеющий такие симптомы:
нарушение иннервации речевого аппарата, проблемы с речью, дикцией;
нарушение процесса жевания и глотания, снижение двигательного потенциала мышц языка и носоглотки вплоть до их атрофии;
расстройство дыхания;
Пациенты с бульбарной миастенией не могут внятно произносить слова, речь замедляется, а голос становится гнусавым. При тяжелом течении болезни бульбарный синдром способен вызывать не связанные с жизнью дисфункции сердечной системы.
