Редкие миодистрофии. Метаболические миопатии. Злокачественная гипертермия

Редкие миодистрофии. Метаболические миопатии. Злокачественная гипертермия

Лице-лопаточно-плечевая миодистрофия. Рекомендуется лечебная физкультура. Свисание стопы можно лечить ортопедическими методами коррекции. Для больных с невозможностью самостоятельного передвижения необходимы специальные моторизованные кресла-коляски с регулировкой под рост пациента. Ношение корсета может предотвратить развитие грубого лордоза с выпячиванием живота.

При окулофарингеальной миодистрофии для борьбы с птозом легкой степени больным рекомендуют ношение специально разработанных очков. В более тяжелых случаях применяется блефаропластика с иссечением мышцы, поднимающей веко. Способом борьбы с выраженной дисфагией является крикофарингеальная миотомия. Особенности лечения конечностно-поясных миопатии подробно рассмотрены в нашей статье. При миотонической дистрофии применяется фенитоин в дозе 100 мг 3 раза в сутки внутрь. Однако показанием к его назначению является только тяжелая миотония, нарушающая нормальную жизнедеятельность больного. Хинина сульфат и прокаинамид назначаются с большой осторожностью, т. к. они могут влиять на функцию сердца (нередко отмечается удлинение интервала P-R). Обычно больные миотонической дистрофией не жалуются на миотонию. Основной целью лечения является профилактика и борьба с сопутствующими системными проявлениями.