Гипофиз располагается в турецком седле, имеет массу 0,5-1 г. Размеры турецкого седла в норме: переднезадний — 10 мм, вертикальный — 8 мм. Передняя доля гипофиза называется аденогипофизом, задняя — нейрогипофизом. Между ними располагается промежуточная доля. Аденогипофиз продуцирует: два протеиновых гормона — гормон роста и пролактин, два полипептидных гормона — адренокортикотропный и меланоцитостимулирующий; три глюкопротеидных гормона — тиреотропный, фолликулостимулирующий и лютеинизирующий.
В 1900 г. Бенда (Benda) разделил аденомы гипофиза на хромофобные, эозинофильные и базофильные. В настоящее время используют классификацию С.Ю.Касумовой, которая разделяет все аденомы на гормонально-активные, гормонально-неактивные и злокачественные.
Гормонально-активные аденомы
В зависимости от того, какой гормон секретируется в избытке, выделяют соматотропную аденому гипофиза, избыточно секретирующую гормон роста; пролактиновую аденому (пролактиному), избыточно секретирующую пролактин; кортикотропную аденому, избыточно секретирующую адренокортикотропный гормон; тиреотропную аденому, избыточно секретирующую тиреотропный гормон; аденому гипофиза, секретирующую фолликулостимулирующий гормон.
Гормонально-неактивные аденомы — аденомы, патогенез нарушений при которых заключается в увеличении объема опухоли, расположенной в передней доле гипофиза и в воздействии этого объема на гормонально-активные клетки гипофиза, что приводит к их нарастающей атрофии. Наряду с этим опухоль воздействует на анатомические образования мозга — зрительные нервы, хиазму, черепные нервы, гипоталамус, внутренние сонные артерии. К этим опухолям относятся хромофобная аденома и онкоцитома.
Клиническая картина аденом гипофиза в типичном варианте определяется тремя группами симптомов (триада Гирша).
Эндокринные нарушения: при соматотропной аденоме развивается акромегалия, при кортикотропной аденоме — синдром Иценко-Кушинга, при пролактиновой аденоме — галакторея, при тиреотропной аденоме — гиперфункция щитовидной железы. При всех аденомах у женщин нарушаются месячные, а у мужчин — потенция.
Нарушение зрительных функций: при исследовании полей зрения выявляется битемпоральная гемианопсия, а на глазном дне — первичная атрофия дисков зрительных нервов. Обычно острота зрения снижается сначала на одном, а спустя некоторое время — и на другом глазу. Однако может наблюдаться и одновременное понижение остроты зрения обоих глаз.
Рентгенологические симптомы: на кранио- и томограммах выявляются изменения формы и размеров турецкого седла. Турецкое седло увеличивается в размерах и приобретает баллонообразную форму. Дно его становится двух — или многоконтурным, продавливается в пазуху клиновидной кости. Спинка удлиняется, истончается и нередко выглядит «сломанной». Передние клиновидные отростки становятся «подрытыми», приподнимаются.
Триада Гирша не является обязательной у всех больных. Зрительные нарушения нередко могут отсутствовать. Однако остальные два симптома, как правило, встречаются у каждого больного с этой патологией.
Аденомы гипофиза во всех наблюдениях имеют эндоселлярное расположение. Вместе с тем у многих больных они могут находиться еще за пределами турецкого седла. Если опухоль распространяется над турецким седлом, то в этом случае говорят о супраселлярном росте, за спинку седла — о ретроселлярном, в стороны от турецкого седла — о параселлярном, а кпереди от турецкого седла — об антеселлярном росте опухоли. Как правило, имеется комбинация нескольких направлений роста аденомы гипофиза.
В настоящее время при выборе метода лечения аденом гипофиза принято придерживаться следующей схемы.
Эндоселлярные и гормонально-неактивные аденомы при почти нормальных размерах турецкого седла. В большинстве случаев лечение таких больных проводят эндокринологи и гинекологи.
Эндоселлярные и гормонально-активные аденомы гипофиза при небольшом увеличении турецкого седла могут распознаваться на стадии эндокринных нарушений с помощью радионуклидных методов и исследования крови на содержание гормонов. Для их лечения используют селективное удаление аденомы (трансназальносфеноидальный доступ) либо проводят облучение аденомы протонным пучком и заместительную гормонотерапию.
Эндоселлярные и гормонально-неактивные аденомы при увеличенных размерах турецкого седла диагностируются на основании эндокринных нарушений и рентгенологически выявляемых первичных изменений турецкого седла, а также при КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение — селективное удаление аденомы при трансназальносфеноидальном доступе с последующим облучением протонным пучком.
Аденомы гипофиза с умеренным супраселлярным распространением, гормонально-активные и гормонально-неактивные диагностируются по наличию триады Гирша, данным каротидной ангиографии, мневмоэнцефалографии, КТ, МРТ и ПЭТ. Лечение — хирургическое, которое выполняется транскраниальным доступом. После операции проводят мегавольтную лучевую терапию.
Аденомы гипофиза со значительным супра-, анте-, пара-, ретроселлярным распространением, гормонально-активные и гормонально-неактивные диагностируют и лечат так же, как и предыдущие.
