Аномалии развития. Иногда аномалии развития могут стать причиной появления болевых ощущений или прогрессирующего неврологического дефицита у взрослых. В остальных случаях они являются случайной находкой. Исследования последних лет показали, что дополнительное назначение фолиевой кислоты беременным женщинам снижает риск появления аномалий развития нервной трубки у потомства. Аномалии Киари характеризуются опущением миндаликов мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия. Это может сопровождаться одновременным смещением вниз и продолговатого мозга, а также перегибом спинного мозга.
Часто аномалия Киари сочетается с гидроцефалией, костными аномалиями основания черепа и сирингомиелией шейного отдела позвоночника. Мальформация Киари I типа (не сопровождающаяся менингомиелоцеле) часто проявляет себя только во взрослом возрасте. 1. Лечения не требуется, если болезнь протекает бессимптомно. Следует внимательно исследовать функции черепных нервов и расспросить больного и членов семьи о возможных эпизодах апноэ во сне. Кроме того, целесообразно провести основные функциональные тесты легких. 2. При появлении симптомов показано проведение декомпрессионной субокципитальной краниотомии и верхней шейной ламинэктомии с шунтированием желудочков или без него. — Наиболее частым осложнением операции является угнетение дыхания, поэтому в послеоперационном периоде требуется мониторинг респираторной функции. — Примерно у 50% больных отмечается улучшение после операции, у 25% изменений не отмечается и у последних 25% наблюдается ухудшение.
