Заболевание поражения сегментарного аппарата мозга и периферических отделов вегетативной нервной системы, относится к группе ангиотрофоневрозов (синонимы: вазомоторно-трофический невроз, сосудисто-трофическая невропатия).
Этиология и патогенез. Рейно описал заболевание в 1862 г. и считал, что это невроз вследствие повышенной возбудимости спинномозговых сосудодвигательных центров. Затем было установлено, что такой симптомокомплекс может быть как самостоятельной болезнью, так и синдромом при некоторых нозологических формах, например, при спондилогенной патологии. Имеют значение инфекции, эндокринные нарушения (щитовидной железы, надпочечников), врожденная недостаточность боковых рогов спинного мозга. Происходит нарушение функции сосудодвигательных центров на различном уровне (кора полушарий большого мозга, гипоталамус, ствол мозга, спинной мозг), в результате чего повышается тонус вазоконстрикторов. Спазм сосудов обусловливает побледнение дистальных отделов рук и ног, реже носа, ушей, губ, асфиксию, понижение температуры пораженного участка и некроз тканей. Боль обусловлена раздражением чувствительных нервных волокон токсическими веществами, возникающими в ишемическом участке.
Клиническая картина. У женщин заболевание встречается в 5 раз чаще, чем у мужчин, преимущественно в молодом и среднем возрасте. В классических случаях различают три стадии болезни.
Первая стадия характеризуется внезапным спазмом капилляров и артерий определенного участка. Обычно этот участок становится мертвенно-бледным, холодным на ощупь, снижается в нем чувствительность. Продолжительность приступа от нескольких минут до часа и более, после чего спазм проходит и участок приобретает нормальный вид. Приступы могут повторяться через различные отрезки времени.
Вторая стадия обусловлена явлениями асфиксии. Спазм проявляется сине-фиолетовой окраской кожи, появляются покалывание, а временами и сильные боли, в местах асфиксии исчезает чувствительность. Большую роль в механизме развития этой стадии играет парез вен. Через некоторое время эти явления проходят. Возможны случаи, когда имеется только первая, а в других — лишь вторая стадия. Наблюдается переход первой стадии болезни во вторую.
Третья стадия развивается вслед за длительной асфиксией. На конечности, имеющей фиолетово-синий цвет, отечной, появляются пузыри с кровянистым содержимым. После вскрытия пузыря на его месте обнаруживается некроз тканей, а в более тяжелых случаях — не только кожи, но и всех тканей до кости. Процесс заканчивается рубцеванием образовавшейся язвенной поверхности. Клинические проявления чаще локализуются на пальцах рук, на ногах и совсем редко на ушах, кончике носа. Особенностью заболевания является симметричность этих проявлений.
Заболевание хроническое. Процесс тянется десятилетиями. Гангрена бывает редко; при этом омертвению подвергаются ногтевые фаланги или части их. У одних больных пароксизмы повторяются по нескольку раз в день, у других появляются с месячными интервалами.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз устанавливают на основании клинических проявлений заболевания. В первую очередь необходимо определить, болезнь это или синдром Рейно. Для болезни характерны приступы побледнения или циагоза пальцев (обычно II и III), а также выстоящих частей лица под влиянием охлаждения, эмоциональных и других раздражений, симметричность поражения, отсутствие гангрены на коже пальцев, длительность заболевания не менее 2 лет.
Для синдрома Рейно типично наличие признаков основного заболевания: спондилогенный синдром передней лестничной мышцы, добавочное шейное ребро, сирингомиелия, эндокринные заболевания (тиреотоксикоз, климакс), склеродермия, вибрационная болезнь, интоксикации различными химическими веществами. При всех этих клинических формах заболеваний не наблюдается типичной картины болезни Рейно.
Лечение. Применяют центральные и периферические адреноблокаторы (аминазин, тропафен, дигидроэрготамин), ганглиоблокаторы (пахикарпин, бензогексоний, ганглерон), транквилизаторы, спазмолитические сосудорасширяющие средства (платифиллин, никотиновая кислота, трентал), актовегин и др. Целесообразны теплые ванны. При малом терапевтическом эффекте показаны десимпатизация или преганглионарная симпатэктомия.
Прогноз в отношении жизни хороший, однако полного выздоровления не наступает. Если болезнь возникает в период полового созревания, то нередко с возрастом может наступить значительное улучшение или даже выздоровление.
Трудоспособность. Противопоказаны работы, связанные с переохлаждением конечностей, с тонкими и сложными движениями пальцев рук (игра на музыкальных инструментах, печатание на пишущей машинке), с вибрацией, сыростью, в контакте с различными химическими веществами. В связи с невозможностью выполнения работы по основной профессии в зависимости от степени выраженности заболевания может быть установлена III или II группа инвалидности.
