Эпилепсия – хроническое заболевание, характеризующееся повторными судорожными или другими припадками с потерей сознания, возникающими в результате чрезмерной электрической активности группы нейронов головного мозга.
Заболевание известно еще из античной литературы, о нем упоминают египетские жрецы (около 5000 лет до н.э.), Гиппократ, врачи тибетской медицины и др. В СНГ эпилепсия получила название «падучая болезнь», или просто «падучая».
Частота: 16,2 на 100 000 населения.
Этиология и патогенез. Существует идиопатическая (первичная, эссенциальная) эпилепсия, как самостоятельное заболевание (эпилептическая болезнь с изменениями личности), и симптоматическая (вторичная), как синдром при какой-либо болезни (фенилкетонурия, неопластический процесс в головном мозге, сосудистые мальформации, васкулиты, внутримозговые гематомы, ишемии полушарий головного мозга, черепно-мозговая травма, нейроинфекции, нейроинтоксикации).
Установлено, что в основе заболевания лежит повышенная судорожная готовность, обусловленная особенностями течения обменных процессов мозга. Однако только повышенной готовностью объяснить развитие болезни нельзя. Вероятно, существуют и другие условия, способствующие развитию эпилепсии. Среди них известны такие, как травмы, инфекции, интоксикации и др. Имеет значение наследственность. Отмечается идентичное течение болезни у братьев и сестер, а также у родственников в нескольких поколениях. В семьях, где имеется больной эпилепсией, часто встречаются у здоровых родственников малые ее признаки (ночное недержание мочи, мигрень, дипсомания и др.). Считается, что наследуется не болезнь, а определенные ферментативные и метаболические сдвиги, приводящие к развитию так называемой судорожной готовности. Одним из показателей этого является градиент внутриклеточного и внеклеточного содержания ионов калия. Определенную роль играют эндокринные нарушения, расстройства обмена веществ (в частности, белкового).
Патоморфология. В головном мозгу умерших больных эпилепсией выявляются дистрофические изменения ганглиозных клеток, кариоцитолиз, клетки-тени, нейронофагия, гиперплазия глии, нарушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, образование «окон» запустевания в нервных отростках, «вздутие» дендритов. Эти изменения в большей степени отмечаются в двигательной зоне коры полушарий большого мозга, чувствительной зоне, извилине гиппокампа, миндалевидном ядре, ядрах ретикулярной формации. Выявляются также резидуальные изменения в мозге, связанные с перенесенными инфекциями, травмами, пороками развития.
Классификация эпилепсии и эпилептических синдромов
Локализуемая эпилепсия (фокальная, парциальная): лобная, височная, теменная, затылочная.
Генерализованная эпилепсия (идиопатическая и симптоматическая).
Эпилепсия и синдромы, четко неклассифицируемые как фокальные и генерализованные (судороги новорожденных, миоклонус-эпилепсия и др.).
Специфические синдромы (фебрильные судороги, при острых метаболических и токсических нарушениях).
Клиническая картина
Болезнь обычно начинается в детском или подростковом возрасте (5-15 лет), имеет склонность к прогредиентному течению с постепенным нарастанием частоты и выраженности припадков. Если в первое время промежутки между ними были по несколько месяцев и даже лет, то затем они сокращаются до 1-2 раз в месяц, а потом до 1-2 раз в неделю. По мере развития эпилепсии характер припадков обычно изменяется.
Выделяют несколько вариантов генерализованных припадков:
абсансы и атипичные абсансы;
миоклонические;
клонические;
тонические;
тонико-клонические;
атонические.
Наиболее характерным признаком эпилепсии является большой судорожный припадок. Обычно он начинается внезапно и не связан с какими-либо внешними факторами. Иногда можно установить предвестники припадка: за 1-2 дня до него отмечаются плохое самочувствие, головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность. У многих больных припадок начинается с появления ауры, которая у одного и того же больного носит стереотипный характер. В зависимости от локализации эпилептогенного очага выделяют несколько основных видов ауры: вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную. Аура длится несколько секунд, и больной теряет сознание, падает, как подкошенный. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц диафрагмы и грудной клетки. Сразу же появляются тонические судороги: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно-бледным с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты. Тоническая фаза припадка продолжается 15-20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка длительностью до 2-3 мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным из-за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, глубокие и защитные рефлексы не вызываются, однако выявляется знак Бабинского, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Выйдя из сопорозного состояния, больной погружается в глубокий сон. По окончании припадка больные жалуются на разбитость, вялость, сонливость, однако о самом припадке ничего не помнят.
Кроме больших припадков, при эпилепсии наблюдаются малые судорожные приступы, во время которых больной на несколько секунд теряет сознание, но не падает. На лице в этот момент могут промелькнуть судорожные подергивания, взгляд устремляется в одну точку, лицо бледнеет. Иногда больные совершают при этом различные движения: кружатся на одном месте, обыскивают себя, снимают и надевают одежду, произносят несколько бессвязных слов, совершают сосательные движения. После приступа больной продолжает свои занятия или беседу, не помня, что с ним происходило.
Среди многочисленных этиологических факторов симптоматической эпилепсии основное место занимают опухоли головного мозга, особенно часто локализующиеся в височной и лобной долях. Для симптоматической эпилепсии опухолевой природы характерны джексоновские припадки. Иногда возникает эпилептический статус, характеризующийся серией припадков (чаще больших), в промежутках между которыми сознание полностью не восстанавливается.
К причинам симптоматической эпилепсии относятся также абсцесс мозга, воспалительные гранулемы (туберкулы, гуммы), менингиты и энцефалиты различной этиологии. Клещевой энцефалит вызывает особый тип симптоматической эпилепсии — кожевниковскую эпилепсию, при которой наблюдаются постоянные клонические подергивания мышц пораженных конечностей, периодически генерализующиеся и перерастающие в большой эпилептический припадок. Часто причиной симптоматической эпилепсии являются сосудистые расстройства — внутримозговые и субарахноидальные геморрагии, эмболии, а в более позднем возрасте и тромбоз мозговых сосудов.
Одной из причин симптоматической эпилепсии являются интоксикации (алкоголь, углекислый газ, бензол, бензин, свинец, камфора, кардиазол, ртуть, сантонин) и аутоинтоксикации (гипо- и гипергликемия, поражение почек, печени, надпочечников, уремия, эклампсия). Особое место занимает алкогольная интоксикация. Судорожные припадки возникают на фоне систематического употребления алкоголя на 1-3-й день после прекращения его приема и в половине случаев являются предвестником алкогольного делирия.
Важную роль в возникновении симптоматической эпилепсии играет черепно-мозговая травма, особенно повторная. Для травматической эпилепсии типично позднее (иногда через несколько лет после травмы) появление припадков.
Общие судорожные припадки при симптоматической эпилепсии часто начинаются с фокальной ауры. К сенсорной ауре относят: зрительные ауры (видение ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко-красное окрашивание, макро- или микропсии, гемианопсии и др.), обонятельная аура (преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями — вкус крови, горечь металла и др.), слуховая аура (появление различных звуков — шума, треска, шелеста, музыки, криков). Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного», «уже слышанного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывание или поворот головы и глаз в сторону, автоматизированные движения конечностями, которые имеют закономерный характер распространения (нога — туловище — рука — лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и др.) в тех или иных участках тела. Фокальные корковые припадки часто протекают при неизмененном сознании и, как правило, бывают односторонними. Нередко наблюдаются одновременно как фокальные, так и общие судорожные припадки.
Обилие предвестников имеется при височной эпилепсии. Височная эпилепсия проявляется полиморфными пароксизмами, которым обычно предшествует своеобразная вегетативная аура, продолжающаяся 1-3 мин. Наиболее часто наблюдаются боли в животе, тошнота, усиление перистальтики, боли в области сердца, сердцебиение, аритмия, затрудненное дыхание, гиперсаливация, непроизвольное жевание, глотание, потливость и др. Изменяется сознание: мысли больного теряют всякую связь с тем, что он делал до этого, не имеют ничего общего с окружающей его реальной обстановкой, с его обычными интересами и установками. Больным овладевает чувство блаженства, внутреннего спокойствия либо, наоборот, страха, паники. В соответствии с этими аффектами и мыслями больной начинает действовать: застегивает платье или раздевается донага, собирает вещи, порывается бежать. Во время пароксизмов височной эпилепсии могут совершаться немотивированные поступки: больные пишут письма, предпринимают поездки в транспорте, выполняют действия, которые могут оказаться опасными для них самих и окружающих. Место реального субъекта занимает как бы другая личность, а сам он отсутствует (абсанс). Иногда возникают переживания типа «уже виденное» или «уже читанное», чувство дереализации, сложные зрительные и слуховые галлюцинации. Могут появляться гиперкинезы типа жевания, чмокания, глотания. Сумеречные состояния сознания и другие симптомы могут быть кратковременными или продолжаться часами, днями. Нередко развиваются тяжелые изменения личности — пароксизмальные расстройства настроения. В межприступном периоде отмечаются значительные вегетативные нарушения: изменения артериального давления, частоты сердечных сокращений, вегетативные асимметрии, повышенная потливость, стойкий местный дермографизм, вазомоторная лабильность, нарушение терморегуляции, аллергические реакции, обменно-эндокринные расстройства, нарушения жирового и водно-солевого обмена, расстройства половой функции, отечный синдром. Заболевание имеет обычно хроническое течение.
Иногда приступы повторяются часто, между ними больной не приходит в сознание или как бы один припадок тонико-клонических судорог продолжается более 30 мин. Такое состояние обозначают как эпилептический статус.
Дополнительные методы исследования. При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование. При наличии эпилептического очага на электроэнцефаллограмме появляется патологическая активность в виде пиков и остроконечных волн. Однако эпилептический очаг с помощью электроэнцефаллограммы обнаруживается лишь у половины больных эпилепсией, поэтому при электроэнцефалографическом исследовании применяют фармакологические провокаторы судорожной активности мозга (коразол, бемегрид и др.), функциональные пробы (гипервентиляция, фото- и фоностимуляция, депривация сна). С помощью эхоэнцефалоскопии можно выявить степень гидроцефалии. Исследуют глазное дно. Весьма информативными являются компьютерная томография и магнитно-резонансная томографии.
Лечение
Лечебная тактика следующая:
купирование эпилептического припадка или эпилептического статуса с помощью комбинации противосудорожных препаратов. Во время приступа необходимо следить за проходимостью дыхательных путей, принять меры для профилактики прикусывания и западения языка, защиты больного от травм;
профилактическое лечение. Выбор противосудорожных средств зависит от типа судорожного припадка и побочных эффектов. Следует назначать наименьшее количество лекарственных средств по наиболее упрощенной схеме приема. Препаратами выбора при генерализованных припадках являются фенобарбитал (5-12 мг/кг 3 приема в сутки), вальпроаты (750-1000 мг/сут. за 1-3 приема), фенитоин (200 — 400 мг/сут. за 1-3 приема). При абсансах назначают этосуксимид (500-1500 мг/сут. за 1-2 приема). При миоклонических припадках — вальпроевая кислота, клоназепам. При абстинентных эпилептических припадках — фенитоин, препараты магния. При эпилептическом статусе вводят сибазон (диазепам 10-20 мг в/в), тиамин (100 мг в/в), фенитоин, гексенал, тиопентал натрия (2-4 мг/кг в/в), депакин (по 20-40 мг/кг в/в). В случаях продолжения припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе;
выявление причин припадков, особенно тех, которые поддаются лечению (опухоль, аневризма и др.);
исключение провоцирующих припадки факторов (гипертермия, физическое и умственное перенапряжение, недосыпание, алкоголь, громкая музыка и др.);
рекомендации по профессиональному образованию и трудоустройству, отдыху и социальным проблемам больного.
Профилактика
Рекомендуется избегать приема алкоголя, курения, крепкого кофе и чая, переедания, прерывания ночного сна, переохлаждения и перегревания, пребывания на большой высоте, а также других неблагоприятных воздействий внешней среды. Показаны молочно-растительная диета, длительное пребывание на воздухе, легкие физические упражнения, соблюдение режима труда и отдыха.
Трудоспособность
Часто зависит от частоты и времени припадков. При редких припадках, возникающих ночью, трудоспособность сохраняется, но запрещаются работы в ночное время. Припадки с потерей сознания в дневное время ограничивают трудоспособность. Запрещается работа на высоте, у огня, в горячих цехах, на воде, у движущихся механизмов, на все видах транспорта, на распределительных аппаратах, в контакте с промышленными ядами, с быстрым ритмом, нервно-психическим напряжением и частым переключением внимания.
