Термин «гемифациальный» означает «затрагивающий половину лица». Гемифациальный спазм (ГФС) впервые был описан в 1975 году. Подробная характеристика заболевания дана в 1894 году французским невропатологом Э. Бриссо, в связи с чем в литературных источниках по неврологии встречается синонимичное название — болезнь Бриссо. Гемифациальный спазм диагностируется с частотой 0,8 случаев на 100 тыс. населения, преимущественно в возрасте 40-50 лет. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. Среди лиц монголоидной расы заболеваемость выше, что обусловлено особенностями анатомии черепной коробки. Двусторонний гемифациальный спазм наблюдается в исключительных случаях.
Причины гемифациального спазма
Заболевание развивается вследствие раздражения корешка лицевого нерва, выходящего из мозгового ствола. Последние исследования показали, что, наряду с типичной локализацией зоны раздражения в месте выхода корешка, патологическое воздействие на нерв возможно на всем протяжении его центрального отрезка. Основными этиофакторами, обуславливающими неблагоприятное воздействие на лицевой нерв, являются:
Нейроваскулярный конфликт. Возникает при особом анатомическом взаиморасположении нервного корешка и близлежащих артерий (нижних мозжечковых, базилярной, позвоночной). Тесный контакт нервного ствола с артериальной стенкой обуславливает его раздражение вследствие сосудистой пульсации. Избыточное возбуждение нервных волокон вызывает гипериннервацию мышц соответствующей половины лица.
Аневризмы церебральных сосудов. Аневризматические расширения сосудов мостомозжечковой зоны оказывают сдавливающее воздействие на лицевой нерв. В результате возникает перераздражение нервных волокон, провоцирующее возникновение патологической импульсации в область лицевой мускулатуры.
Опухоли головного мозга. Новообразования мостомозжечкового угла своей массой могут сдавливать лицевой корешок. В результате по нерву к мышцам лица идут чрезмерные возбуждающие импульсы, приводящие к спазму.
Очаг демиелинизации. Распространение процесса деструкции миелина на ствол лицевого нерва вызывает переход возбуждения с одного нервного волокна на другие. Формируется усиленная импульсация, провоцирующая мышечный спазм.
Зона лакунарного инфаркта. На месте ишемического участка происходит образование небольшой полости — лакуны, которая оказывает раздражающее влияние на лицевой корешок. Перераздражение нерва влечёт за собой нарушение иннервации мимических мышц, их спастическое состояние.
Патогенез
Тонус лицевой мускулатуры изменяется под воздействием эфферентных импульсов, идущих по двум лицевым нервам, каждый из которых отвечает за иннервацию гомолатеральной половины лица. Раздражающие влияния на нервный ствол вызывают перевозбуждение его волокон с усилением эфферентной импульсации, приводящей к спастическому сокращению соответствующих мышц. В патогенезе нейроваскулярного конфликта особую роль отводят артериальной гипертензии и прогрессирующему атеросклерозу, обуславливающим утолщение артериальной стенки, формирование извитости сосудов. Поскольку в мостомозжечковой области из ствола выходят корешки нескольких черепных нервов, то патологические процессы этой локализации могут провоцировать раздражение двух и более нервных стволов одновременно. Вследствие этого гемифациальный спазм иногда сочетается с патологией слухового нерва, тройничной невралгией.
Классификация
Разделение лицевого гемиспазма на две этиологические формы сложилось исторически в связи с недостаточной изученностью этиопатогенетических механизмов патологии. Внедрение нейровизуализирующих методов диагностики позволило выявить причину идиопатической формы заболевания, однако разделение сохранилось. Соответственно этиологии, гемифациальный спазм классифицируют на:
Первичный — обусловленный нейроваскулярным конфликтом. Ранее первичный гемиспазм считался идиопатическим (не имеющим установленной причины).
Вторичный — вызванный сдавливающим воздействием объёмного образования (аневризмы, опухоли, лакуны), демиелинизирующим процессом.
Особенности клинической картины, связанные с последовательностью вовлечения в спазм мускулатуры лица, легли в основу клинической классификации. Клинически выделяют:
Типичный ГФС — спастический пароксизм начинается с отдельных сокращений круговой мышцы глаза. Характерен для первичной формы.
Атипичный ГФС — спазм возникает в мышцах щеки, распространяется на околоорбитальную область, лоб. Встречается при вторичной форме.
Симптомы гемифациального спазма
В классическом (типичном) варианте спастический приступ стартует сокращениями мышцы, расположенной вокруг глаза. Возникают отдельные зажмуривания глаза, частота которых нарастает. Постепенно спастические сокращения распространяются на все мышцы одной половины лица. Зажмуривания становятся настолько частыми, что больной утрачивает возможность видеть поражённым глазом. Атипичный гемифациальный пароксизм начинается с щёчных мышц, далее спазм охватывает мышцы губ, периорбитальной зоны и лба. Мышечные сокращения безболезненны, возникают внезапно.
Гемифациальный приступ провоцируется психо-эмоциональным напряжением, переутомлением. В отличие от других гиперкинезов, исчезающих во сне, гемифациальный спазм может наблюдаться у спящего пациента. Патогномоничным считается симптом синкинезии Бабинского: на стороне поражения смыкание век сопровождается подниманием брови, что обусловлено одновременным сокращением круговой мышцы глаза и фронтальной мышцы лба.
Заболевание имеет хроническое течение, сопровождается постепенным формированием умеренного пареза лицевой мускулатуры. В ряде случаев ГФС сочетается с патологией других черепно-мозговых нервов. У 5% пациентов отмечается невралгия тройничного нерва, у 15% — тугоухость различной выраженности, обусловленная поражением слухового корешка. Отдельные больные жалуются на шум в ухе с поражённой стороны, который возникает вследствие вовлечения в спазм мышцы, перемещающей слуховые косточки.
