Острая воспалительная полирадикулоневропатия аутоиммунной природы.
У 60% за 1-3 недели до параличей — признаки респираторной или
желудочно-кишечной инфекции,
редко — после оперативных вмешательств, вакцинации
Начало в 75%-острое, в 20%-подострое, в 5%- хроническое или ремиттирующее
Симптомы
— начальные: общее недомогание, иногда — повышение температуры тела, боли и парестезии в конечностях/ Нарастающий в течение нескольких дней (max 4 недель) относительно симметричный вялый тетрапарез (чаще с проксимальных отделов ног, реже — рук или одновременно рук и ног)
у 1/3 больных — только нарушение моторики
— выпадение глубоких рефлексов
— лекое выпадение поверхностной и глубокой чувствительности («носки», «перчатки»)
— мышечные боли в плечевом, тазовом поясе и спине
— корешковые боли, симптомы натяжения
— иногда — захват дыхательной и краниальной (чаще мимической и бульбарной)мускулатуры, парадоксальное дыхание
— в 50% — выраженные вегетативные нарушения (изменение АД, пульса, ортостатическая гипотензия, потоотделения)
это часто причина летального исхода (провоцируют интубация, отсасывание слизи)
— в начале возможна преходящая задержка мочи
— со 2-ой недели в СМЖ — повышение белка при нормальном или слегка повышенном цитозе
Течение
После достижения пика плато длится 2-4 недели
Восстановление — недели, месяцы, иногда до 2 лет
атипичный вариант — синдром Миллера-Фишера
острая сенсорная полиневропатия:
— атаксия (быстро нарастающая), мозжечковая
— острая краниальная полиневропатия (только ЧН)
— острая пандизавтономия
— офтальмоплегия с вовлечением наружных (реже-внутренних) мышц глаза
— арефлексия
— в тяжелых случаях (реже) – тетрапарез, паралич дыхательных мышц
— чаще — доброкачественное течение
Лечение и наблюдение
— предупреждение больного и родных о возможной небходимости перевода в реанимацию, проведения ИВЛ (ранние признаки дыхательной недостаточности — ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха при разговоре, пот на лбу, тахикардия при форсированном дыхании)
— при прогрессировании — почасовое наблюдение с оценкой ЖЕЛ, сердечного ритма, АД, состояния бульбарной мускулатуры, тазовых функций
— при бульбарном параличе — интубация, введение назогастрального зонда
— в умеренных и тяжелых случаях при потере способности к самостоятельной ходьбе — плазмаферез 4-5 сеансов через день
с обменом 30-40 мл/кг за сеанс
(при начале в первые 2 недели ускоряет восстановление и уменьшает рецидуальный дефект)
противопоказания:
— печеночная недостаточность
— тяжелые электролитные расстройства
— высокий риск кардиоваскулярных осложнений
— активная инфекция
— нарушение свертывания крови
(не показан в легких случаях и в период восстановления)
— иммуноглобулин в/в 0,4г/кг/сут.
5 дней (эффективно, но дорого)
(кортикостероиды не улучшают исход)
— для предупреждения контрактур и параличей от сдавления — правильное положение в постели, упоры для стоп, пассивные упражнения, повороты на живот
— для профилактики тромбоза глубоких вен голени — гепарин 2,5-5тыс.ЕД п/к 2 раза в сутки или фраксипарин (0,3 п/к 1 раз в день)
— при резком повышении АД — нифедипин 10-20мг под язык
— при тахикардии — анаприлин, при брадикардии-атропин (иногда — временный водитель ритма)
— при падении АД — коллоидные и кристаллоидные растворы
контроль за водно-электролитным балансом (из-за возможной неадекватной секреции АДГ)
— при парезе ЖКТ — прозерин, калимин или ципразид
— симптоматические средства при болях, депрессии
— дыхательная гимнастика, вибрационный массаж грудной клетки
— ранние реабилитационные меры (массаж, ЛФК, физиотерапия)
Прогноз
Смертность (при использовании реанимации — 1-5%)
Причины летальных исходов:
— дыхательная недостаточность
— пневмония
тромбэмболия легочной артерии
— остановка сердца
— сепсис
параличи сохраняются не более чем у 15%
Неблагоприятные факторы:
— аксональный вариант
— пожилой возраст
— быстрое прогрессирование
— необходимость ИВЛ
рецидивы у 2-5%.
