Причин для появления гиперсомнии достаточно много — психофизиологическая гиперсомния, нарколепсия, идиопатическая гиперсомния, различные феномены сна (синдром сонных апноэ, двигательные расстройства во сне), невротические расстройства, посттравматическая гиперсомния, прием лекарственных препаратов, влияющих на деятельность головного мозга, нарушение циркадных ритмов (вызванные сменной работой, транстемпоральными перелетами), инсомния, различные соматические, неврологические, психические заболевания.
Повышенная дневная сонливость может отмечаться у практически здоровых лиц при психофизиологической гиперсомнии. Данное расстройство характеризуется хорошим ночным сном при недостаточной длительности и проявляется жалобами на дневную сонливость, невыспанность, жалобами астенического круга. Причинами повышенной дневной сонливости могут быть различные стрессы, наличие недостатка ночного сна при повышенной потребности во сне. Специального лечения данный тип расстройств не требует. Создание соответствующих условий для адекватной продолжительности ночного сна, окончание воздействия стрессового фактора приводят к улучшению. Из всех перечисленных выше заболеваний, изучаемых в свете гиперсомний, несомненно наиболее важное значение имеет нарколепсия. Слово нарколепсия впервые было введено Силимо в 1880 г.
В популяции нарколепсия встречается в 0.05-0.07 процентов. Начало заболеваний колеблется от 2-го до 5-го десятилетия жизни. Чаще встречается у мужчин. Предполагается, что генетическая патология может служить причиной развития нарколепсии. Клиника нарколепсиии имеет несколько основных проявлений, заключающихся в: 1 — «императивной» дневной сонливости, сочетающейся с эпизодами «насильственных» дневных засыпаний, 2 — нарушениях ночного сна, 3 — гипнагогических и гипнопомпических галлюцинациях, 4 — приступах катаплексии, 5 -катаплексии пробуждения. Сочетание всех признаков носит название «нарколептическая пентада». Нарколепсия может проявляться (особенно в начале заболевания) и одним симптомом, и тогда она носит название моносимптомная.
При моносимптомной нарколепсии с течением времени картина заболевания может изменяться, и к первоначальным жалобам присоединяются другие симптомы нарколепсии.
1. Повышенная дневная сонливость и императивные эпизоды сна в дневное время, как правило, являются первыми симптомами заболевания. Пациенты с нарколепсией не в состоянии преодолеть собственное желание спать и могут засыпать в разнообразных неподходящих условиях. Поэтому вопрос повышенной дневной сонливости и императивных дневных засыпаний имеет важное социальное значение, особенно для лиц, связанных с производством, требующим внимания. Дневные засыпания могут повторяться несколько раз в день и быть разной продолжительности: от 1-2 секунд до десятков минут. При коротких эпизодах дневного сна вначале происходит постепенное замедление речи, появление дизартрии, за которыми может следовать уменьшение мышечного тонуса мышц шеи и соответственно «падение» головы и полное выключение сознания. Как правило, больные предчувствуют возникновение засыпания и стараются принять позу, удобную для сна. Вероятность появления дневного засыпания увеличивается в состоянии расслабленного бодрствования.
2. Нарушения ночного сна — достаточно частое проявление нарколепсии. Больных обычно беспокоят частые ночные пробуждения, неудовлетворенность качеством своего сна и чувство невыспанности.
3. Галлюцинации появляются в период засыпания (гипнагогические) или в момент пробуждения (гипнопомпические), во время которых может наблюдаться катаплексия пробуждения.
4. Катаплексия — это потеря мышечного тонуса, происходящего, как правило, на фоне сильных положительных или реже отрицательных эмоций (смех, удивление, иногда плач, гнев). В приступе катаплексии не описывался паралич глазодвигательных мышц. Падения при нарколепсии могут быть достаточно драматичными и вызывать даже переломы костей. Длительность приступов катаплексии может быть от нескольких сек до 30 минут, что соответствует длительности «насильственных» дневных засыпаний. Дифференциальный диагноз необходим с инсультом и дроп-атаками. При инсульте отмечаются локальные и латерализованные изменения мышечного тонуса. При дроп-атаках кратковременные (секундные) потери мышечного тонуса связаны с ишемизацией пирамид, и провоцирующим фактором обычно выступает изменение положения головы.
5. Катаплексия пробуждения — состояние, когда пациент, проснувшись и находясь в полном сознании, адекватно оценивая происходящие вокруг него события, не может совершить целенаправленные действия. Появление сонного паралича возможно вместе с галлюцинациями. Как правило, жалобы на невозможность совершить какое-либо движение возникает в утреннее время, сразу после пробуждения, но это не является обязательным, и «сонный паралич» может возникать как в вечернее, так и в ночное время.
При диагностике нарколепсии важное значение придается параклиническим методам исследования. Основные подходы заключаются в проведении генетического консультирования, оценке дневной сонливости с использованием стандартизированного опросника — стэнфордской шкалы сонливости, проведения общепринятого теста латенции сна и полисомнографии. При исследовании сна кардинальным диагностическим критерием является преждевременное наступление фазы быстрого сна при засыпании. Т.к. в норме быстрый сон возникает после появления всех стадий сна в среднем через 80 минут после засыпания, а при нарколепсии сон может начинаться с фазы быстрого сна или появляться в течение первых минут после засыпания. Сон больных с нарколепсией сильно нарушен, что проявляется в уменьшении представленности d-сна и появлении частых эпизодов бодрствования в период ночного сна. Дифференциальный диагноз иногда достаточно сложен, особенно при обследовании больных с синдромом сонных апноэ, при котором также могут быть изменения структуры цикла сон-бодрствование, сходные с нарколептическими, и даже описывается преждевременное наступление быстрого сна. При этом исследованию дыхательных расстройств необходимо отдавать должное внимание для постановки правильного диагноза. Вопрос лечения нарколепсии остается наиболее сложным, т.к. не существует схем, позволяющих добиться полного выздоровления. Можно только говорить о симптоматическом лечении данного заболевания, позволяющем несколько улучшить качество жизни. В первую очередь необходимо разъяснить пациенту сущность заболевания. Особенно важно отметить то, что нарколепсия — длительное (пожизненное) заболевание.
Медикаментозная терапия заключается в назначении стимулирующих средств (декстроамфетамин, пемолин, мазиндол, модафинил, пропранолол), антидепрессантов (мелипрамин, протриптилин, кломипрамин, вилоксазин, флуоксетин). При лечении этими медикаментами необходимо индивидуально подбирать дозу лекарства с целью минимизировать нежелательные эффекты препаратов и остерегаться возможной передозировки медикаментов. Лечение вышеперечисленными препаратами имеет определенную направленность на симптомы заболевания. Так, лечение стимулирующими средствами направлено на устранение избыточной дневной сонливости, а антидепрессанты желательно применять при наличии катаплексии. Как и во всей медицине сна, при лечении нарколепсии необходимо уделять внимание гигиене сна. Для пациентов важно иметь регулярное время отхода ко сну. Длительность сна желательна до 9 часов за ночь. Необходимо исключить сменную работу, употребление тяжелой пищи и алкоголя. Важно планировать в распорядке дня время для дневного сна до 2 раз в день, лучше во второй половине дня.
Другой обычно рассматриваемой формой гипесомнии является идиопатическая гиперсомния. Возраст начала развития идиопатической гиперсомнии достаточно молодой (от 15 до 30 лет). Клиническими проявлениями заболевания являются жалобы, связанные с повышенной дневной сонливостью, такие как ощущение невыспанности, постоянное желание спать даже в состоянии напряженного бодрствования.
Эпизоды дневного сна наступают до нескольких раз в день, преимущественно в состоянии расслабленного бодрствования. Идиопатическая гиперсомния характеризуется появлением дневного сна без императивности, характерной для нарколепсии. Дневная сонливость изолирована и не сочетается с нарушением ночного сна. Этот клинический симптом достаточно похож на один из симптомов нарколепсии, что может вызывать трудности в дифференциальной диагностике с моносимптомной нарколепсией. Во время бодрствования у больных с идиопатической нарколепсией могут встречаться эпизоды амбулаторного автоматизма до нескольких секунд, особенно если пациент не склонен днем специально ложиться спать. Пробуждение утром трудное, часто сопровождается симптомом «сонного опьянения». Во время пробуждения пациенты могут быть агрессивными. Все это приводит к желанию спать так долго, как только возможно. Эпизоды дневного сна, отмечаемые у данной группы больных, приносят непродолжительное «восстановление» и не решают полностью проблем повышенной дневной сонливости.Объективные исследования ночного сна показывают, что у больных с идиопатической гиперсомнией пробуждения в ночное время редки, d-сон представлен хорошо, его значительная часть может приходиться на последние циклы сна, что нехарактерно для здоровых лиц и больных с нарколепсией. Тест латенции сна отмечает уменьшение времени засыпания.
Дифференциальный диагноз с моносимптомной нарколепсией достаточно сложен. Так же как и при нарколепсии, заболевание протекает без ремиссии. Важны генетическое консультирование, полиграфия ночного сна и проведение теста латенции сна. Тем не менее необходимо отметить, что найденные изменения при проведенном обследовании не являются полностью патогномоничными.
При лечении идиопатической гиперсомнии большое значение уделяется гигиене сна. Однако в отличие от лечения нарколепсии дневной сон, рекомендуемый больным с идиопатической гиперсомнией, не должен быть длительным и превышать 45 минут. Медикаментозное лечение аналогично используемому при нарколепсии и является симптоматическим. Используемые трициклические антидепрессанты, ингибиторы моноаминооксидазы, как правило, малоэффективны. Наиболее употребительными в этом направлении оказались такие препараты, как мелипрамин, пемолин, мазиндол, метилфенидат, декседрин.
Гиперсомнические состояния часто появляются при разнообразных невротических расстройствах. Самая непредсказуемая клиника повышенной сонливости может наблюдаться при истерии. «Сон» возникающий при данном заболевании, может продолжаться достаточно долго, порой до нескольких дней. Особенностью данного расстройства может служить то, что развитие «спячки» происходит как на фоне значимых психотравмирующих ситуаций, так и на удалении по времени от них. В период ночного времени пациенты с истерической гиперсомнией по характеристикам ночного сна могут не отличаться от здоровых. Объективные исследования структуры сна, проводимые в дневное время у данной группы больных, показали, что у пациентов не отмечалось признаков сна. Они лежат с закрытыми глазами, находясь при этом в состоянии бодрствования, а при проведении полиграфического исследования истерического «сна» можно отмечать на ЭЭГ признаки напряженного или реже расслабленного бодрствования, учащения пульса и дыхания. Трудно отличимы от невротических расстройств бывают проявления гиперсомнии, возникающей на фоне травм головного мозга (сотрясения и ушиб легкой степени головного мозга). Именно отсутствие существенных структурных повреждений мозга позволяет предположить, что повышенная сонливость у данной группы пациентов определяется преимущественно стрессовым воздействием полученной травмы. В то время как выраженные структурные изменения в области ствола мозга могут вызывать как гиперсомнические, так и инсомнические расстройства.
