Изолированный гранулематозный ангиит ЦНС поражает сосуды головного и, реже, спинного мозга. Некоторые авторы относят его к группе гигантоклеточных артериитов, которая включает также краниальный (височный) артериит, ревматическую полимиалгию, артериит Такаясу. Ведущими признаками являются головная боль, многоочаговое поражение мозга или энцефалопатия в отсутствие очаговых неврологических симптомов. В ЦСЖ могут выявляться воспалительные изменения.
Часто, но не всегда, церебральная ангиография может выявлять изменения, соотпстствуютис васкулиту: стенозы или окклюзии сосудов, участки постстенотичсского расширения сосудов, развитие коллатералей. На МРТ видны множественные ишемические и геморрагические очаги в базальных ганглиях, коре и подкорковом белом веществе. Для подтверждения диагноза проводят биопсию мозговых оболочек и кор ковых отделов. Дифференциальный диагноз проводят с ангиитом при опоясывающем герпесе, лимфо.мах, саркоидозом, хроническими менингитами. В отсутствие лечения прогноз неблагоприятный, но с помощью преднизалона и циклофосфамида (в тех же дозах, что и при узелковом полиартсриите) он может быть улучшен.
