- Генерализованные формы:
- миастения новорожденных
- врожденная миастения
а) доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией;
б) семейная детская - юношеская миастения
- генерализованная миастения взрослых (легкая, умеренная, тяжелая, поздняя тяжелая, с ранним развитием атрофии)
- Локальные формы:
- глазная
- бульбарная
- краниальная
По характеру течения:
- миастенические эпизоды
- миастеническое состояние
- прогрессирующая форма
- злокачественная форма
Миастения новорожденных — это преходящее состояние, которое наблюдается у 10-20% детей, рожденных от матерей, страдающих миастенией.
Врожденная миастения — самая редкая форма.
При доброкачественной миастении наблюдается выраженное симметричное поражение наружных глазных мышц, часто сопровождающееся полной офтальмоплегией. В меньшей степени поражаются мышцы лица, конечностей и туловища, поражение бульбарных мышц — легкой или умеренной степени. Высока частота случаев в семье, иногда эта форма диагностируется в 30 лет, не представляет угрозы для жизни больного.
При семейной детской миастении могут быть тяжелые поражения бульбарных и дыхательных мышц. Птоз наблюдается часто, но наружные глазные мышцы в патологический процесс не вовлекаются.
Юношеская миастения. Заболевание начинается в возрасте более 1 года, у 75% — старше 10 лет. У некоторых больных преимущественно поражены глазные и лицевые мышцы, а у других — бульбарные мышцы, иногда наблюдается генерализованная мышечная слабость; у 40% — дыхательные нарушения. Чаще всего встречается поражение глазных мышц. Может наблюдаться острое молниеносное течение заболевания в возрасте 2-10 лет. Без своевременной диагностики и тщательного лечения — прогноз плохой.
Генерализованная миастения взрослых подразделяется на: легкую (MGIIа), тяжелую (MGII6), острую молниеносную (MGIII), позднюю тяжелую (MGIV), миастению с ранней мышечной атрофией. IIа и IIб отличаются отсутствием или наличием поражения бульбарных мышц. При MGIII у больного быстро развивается тяжелая мышечная слабость, бульбарные и дыхательные нарушения. К группе MGIV относятся больные, состояние которых после пребывания в течение 2-х лет в группах I и IIа ухудшилось.
Глазная миастения (MGI) — непрогрессирующая форма с поражением только мышц глаз и мышц век. Изолированная глазная форма не представляет опасности для жизни и приводит к умеренной инвалидизации. В последующем, или заболевание ограничивается поражением глазных мышц, или развивается генерализованная форма.
Для бульбарной формы миастении характерны дисфония, дисфагия и дизартрия, т.е. симптомы, связанные с вовлечением мускулатуры глотки, гортани и мягкого неба.
При краниальной форме миастении в процесс вовлекаются жевательные и мимические мышцы, что приводит к дизартрии, вялости мимики, нарушениям жевания, при этом характерны моложавое лицо и улыбка “рычания” (поднимается верхняя губа, нижняя остается неподвижной).
Миастенические эпизоды быстро преходящи, интервалы между ними могут составлять от нескольких месяцев до 10-ти лет и более. Миастеническое состояние (стационарная форма) характеризуется, как правило, быстрым (месяцы) развитием заболевания и последующим многолетним непрогрессирующим течением.
Прогрессирующая форма, тем не менее, сочетается относительно доброкачественной, развивается и прогрессирует достаточно медленно, в отдельных случаях прогрессирование через какое-то время может прекратиться. Наиболее тяжелой является злокачественная форма — с быстрым вовлечением все новых и новых мышц и утяжелением состояния. Несмотря на лечение, больные часто поступают в стационар в крайне тяжелом состоянии, нередко требуют реанимационных мероприятий в связи с дыхательными расстройствами.
