Лицевой гемиспазм (болезнь Бриссо) представляет собой простой и стереотипный гиперкинез в виде приступов насильственных (тонических или клонических) сокращений мимических мышц на одной половине лица, при котором сокращения не распространяются за пределы двигательной иннервации лицевого нерва. Как уже говорилось ранее, он не относится к экстрапирамидным гиперкинезам. Продолжительность приступов обычно составляет секунды-минуты (реже до1чиболее). Приступы могут быть одиночными нерегулярными, могут возникать сериями или сливаться в длящийся до нескольких минут судорожный пароксизм. Спазм безболезнен, часто сопровождается синкинезиями на противоположной стороне лица. Спазмы возникают спонтанно либо провоцируются разговором, едой, эмоциями, произвольными сокращениями мышц лица.
Наиболее частой причиной лицевого гемиспазма является нейроваскулярный конфликт (компрессия нерва задней мозжечковой или передней нижней мозжечковой артериями), что является основой для проведения тщательного неврологического обследования и решения вопроса о нейрохирургическом вмешательстве.
По характеру клинических проявлений выделяют следующие клинические формы лицевого гемиспазма:
1. Классическая форма. При ней в момент приступа лицевой гемиспазм возникает практически одновременно в большинстве мимических мышц одной половины лица. Клинически в момент приступа на стороне поражения определяются сужение глазной щели, поднятие брови, угол рта и нос оттягиваются в сторону ушной раковины. Спазм безболезнен, часто сопровождается синкинезиями на противоположной стороне лица. Вне приступов признаков прозопареза не обнаруживается.
2. Локальная форма. Характеризуется приступами непроизвольных насильственных сокращений в отдельных мышцах или группе мимических мышц без распространения на всю половину лица. Обычно она встречается на начальных этапах заболевания и, как правило, со временем переходит в классическую форму. Наиболее частым вариантом данной формы является локальное сокращение круговой мышцы глаза, что приводит к его зажмуриванию и нередко ошибочно принимается за односторонний блефароспазм.
3. Двусторонняя форма. При ней лицевой гемиспазм наблюдается то на одной, то на другой половине лица. Часто между гемиспазмами на разных сторонах лица отмечается продолжительный интервал. В отличие от лицевого параспазма при двустороннем гемиспазме насильственные сокращения мышц обеих половин лица несинхронны.
4. Форма с постневритической контрактурой мышц лица вне приступа. Она встречается у пациентов с невосстановленным прозопарезом мимических мышц, причем клинические проявления постневритической контрактуры достаточно типичны и обычно не вызывают затруднений в диагностике.