Редкий вариант энцефалита, при котором процесс локализуется в лимбических структурах — гиппокампе, миндалевидном теле, опоясывающей извилине, гипоталамусе и переднем ядре таламуса.
Согласно общепринятой концепции, в основе ЛЭ лежит аутоиммунная реакция, вызванная раковым, инфекционным или системным заболеванием. Иногда причину ЛЭ идентифицировать не удается и тогда ЛЭ называют также идиопатическим.
Клиника развивается подостро в течение нескольких недель. Значимыми симптомами являются нарушения поведения, памяти и других когнитивных функций, а также аффективные нарушения на фоне фокальных или генерализованных приступов. Возможны галлюцинации, спутанность сознания, выпадения высших корковых функций (апракия, агнозия), нарушения сна, гипертермия, вегетативные нарушения. Нередко клиническая картина соответствует синдрому быстро прогрессирующей деменции и может напоминать болезнь Крейцфельдта — Якоба.
Дифференциальный диагноз проводится с нейросифилисом, герпетическим энцефалитом, церебральным васкулитом, опухолями ЦНС, аутоиммунным энцефалитом, поражением головного мозга на фоне аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки, тиреоидита Хашимото, синдрома Шегрена, антифосфолипидного синдрома), дефицитом витаминов, деменциями.
Считается, что ЛЭ может быть ассоциирован с раком любой локализации, но наиболее часто — с раком легкого. Неврологические симптомы предшествуют диагнозу карциномы у 60 — 75% больных в среднем на 3,5 месяца, иногда на 2 — 3 года.
Лечение ЛЭ во многом зависит от его этиологии. При паранеопластическом ЛЭ наиболее эффективно радикальное удаление первичной раковой опухоли. Дополнительно используется иммуномодулирующая терапия, которая при идиопатическом ЛЭ является основным способом лечения. Применяются кортикостероиды (преднизолон в дозе 60 — 100 мг/ сут или пульс-терапия метилпреднизолоном), цитостатики (ритуксимаб, циклофосфамид, азатио- прин), IgG (0,4 мг/кг/сут) и плазмаферез. В целом сочетание различных методов лечения позволяет добиться неврологического улучшения в среднем у 1/3 больных с паранеопластическим ЛЭ. При этом лечение основного онкологического заболевания более эффективно, чем иммуносупрессивная терапия. Идиопатический, или аутоиммунный ЛЭ, по сравнению с паранеопластическим ЛЭ гораздо лучше отвечает на иммуномодулирующую терапию.
