Саркоидоз — хроническое мультисистемное гранулематозное расстройство, которое поражает преимущественно молодых людей, изредка детей. Саркоидоз затрагивает ЦНС в 5-10% случаев. Гистологическая картина характеризуется наличием гранулем без некрозов с гигантоклеточной и эпителиодноклеточной реакцией. Среди клинических проявлений детского нейросаркоидоза отмечают нейропатию черепных нервов (затрагивая II, VII и VIII пары), асептический менингит, гидроцефалию, гипоталамическое расстройство, миелопатию и распространение процесса на периферическую нервную систему и мышцы.
Проявление заболевания у детей отличается от таковых у взрослых; у пациентов в возрасте до трех лет доминируют судороги, тогда как вовлечение черепных нервов больше встречается у старших детей и подростков. Массивные повреждения также более характерны для маленьких детей (Baumann и Robertson, 2003). У детей наиболее распространенной манифестацией саркоидоза является синдром Хеерфорда (McGovern и Merritt, 1956), который состоит из увеита, неврита зрительного нерва, сопровождающегося отеком околоушной железы и параличом лицевого нерва. Изолированный саркоидоз ЦНС встречается редко. Нейропатия черепных нервов, являющаяся самой характерной чертой саркоидоза ЦНС у взрослых, отек сосочка зрительного нерва и несахарный диабет у детей встречаются редко.
