Ключевые причины псевдобульбарной дизартрии – двустороннее поражение нервных волокон кортикобульбарного тракта (пути), который проводит сигналы от мотонейронов коры головного мозга к ядрам двигательных черепных нервов (языкоглоточного, тройничного, лицевого, подъязычного), расположенных в бульбарном отделе продолговатого мозга.
Псевдобульбарная дизартрия – проблема иннервации мышц артикуляционного аппарата, и ее патогенез связан с замедлением или даже остановкой прохождения нервных импульсов к этим мышцам и их парезом (частичным параличом).
В свою очередь, повреждение нервных волокон происходит по нескольким причинам – васкулярного (сосудистого) характера или же связанным с демиелинизацией оболочки нервных волокон.
К сосудистым причинам развития псевдобульбарной дизартрии неврологи относят:
двусторонний инфаркт мозга (тип ишемического инсульта в результате атеротромботического или тромбоэмболического повреждения церебральных кровеносных сосудов);
церебральную аутосомно-доминантную артериопатию с субкортикальными лейкоэнцефалопатиями (синдром CADASIL), которая признана наиболее распространенной формой наследственной прогрессирующей дегенерации клеток гладкомышечных волокон стенок кровеносных сосудов. Патогенез данного синдрома связывают с мутациями гена Notch 3 на хромосоме 19.
Основные факторы риска развития псевдобульбарной дизартрии на фоне цереброваскулярных расстройств, в частности эмболического инсульта, – высокое кровяное давление, атеросклероз, инфекционный эндокардит, ожирение, пожилой возраст, у мужчин – использование Силденафила (Виагры).
Утрата защитными оболочками нервных волокон миелина – демиелинизация – является причиной псевдобульбарной дизартрии при рассеянном склерозе, Х-хромосомой адренолейкодистрофии, при токсическом воздействии фосфорорганических гербицидов и инсектицидов, а также некоторых нейролептических препаратов.
Псевдобульбарная дизартрия может развиться вследствие воспаления (энцефалит, менингит, нейросифилис), опухолей или травм головного мозга. Данное неврологическое нарушение также бывает при прогрессирующем надъядерном параличе (синдроме Стила-Ричардсона-Ольшевского), эпидемиология которого среди европейцев не превышает шести человек на 100 тыс. населения.
Втрое реже псевдобульбарная дизартрия проявляется в качестве симптома неизлечимых мотонейронных расстройств: спорадического или наследственного бокового амиотрофического склероза (когда из-за генных мутаций постепенно погибают нейроны двигательной зоны коры головного мозга), а также псевдобульбарного паралича (с дегенеративным повреждением верхних двигательных нейронов). В принципе, псевдобульбарный синдром является клиническим состоянием, которое кроме дизартрии проявляется дисфагией (расстройством глотания), повышенным рвотным рефлексом и лабильностью (изменчивостью) эмоциональных реакций.
Обращаться неврологу и логопеду нужно как можно раньше, поскольку можно помочь при легкой и средней степени псевдобульбарной дизартрии скорректировать артикуляцию, а при данном синдроме у детей – овладеть навыками речи с помощью целенаправленного развития артикуляционной моторики. Медикаментозное лечение псевдобульбарной дизартрии, которые восстановило бы поврежденные вследствие генных мутаций или аутоиммунных патологий нейроны и наладило бы иннервацию мышц артикуляционного аппарата, пока невозможно.
Корректировать псевдобульбарную дизартрию и у детей, и у взрослых (в том числе перенесших инсульт) должен дипломированный врач-логопед. Специалистом оценивается степень речевой дисфункции у каждого пациента и – в индивидуальном порядке в письменном виде – составляется рабочая программа по коррекции псевдобульбарной дизартрии.
Это план занятий, который включает специальные упражнения (для нормализации тонуса артикуляционных мышц, постановки дыхания); отработку правильной фонации; выработку артикуляционного уклада звуков и т. д. В работе с детьми уделяется особое внимание развитию лексики, формированию грамматических навыков и усвоению норм словоупотребления. Это создает фундамент для освоения чтения и письма с началом обучения в школе и предупреждения такого осложнения, как общее недоразвитие речи. Поэтому активное участие родителей в домашнем закреплении навыков, полученных ребенком на занятиях с логопедом, является обязательным условием в борьбе с проявлением дизартрии.
