а) Геморрагический шок и энцефалопатия. Геморрагический шок и энцефалопатия, как полагают, связаны с сепсисом, но этиология остается неизвестной (Whittington et al., 1985, Levin et al., 1989). Можно обнаружить дефект синтеза или обратного захвата ингибиторов протеазы (альфа-2-антитрипсин и альфа-2-ма-кроглобулин), что поможет при постановке диагноза (Jardine и Bratton, 1995). Наиболее часто поражаются дети до одного года. Начало имеет внезапный характер с...